اعتلالاتُ الأعصاب الوراثيَّة



تُصيبُ حالات الاعتلال العصبي الوراثيَّة الأعصاب المُحيطيَّة، حيث تتسبَّبُ في ظهور أعراضٍ خفيفة تتفاقم تدريجيًّا.

(انظر أيضًأ لمحة عامة عن الجهاز العصبي المحيطي)
قد تكون الإصابةُ بالاعتلالات العصبيَّة الوراثيَّة مقتصرة على:

• الأعصاب الحَرَكيَّة (اعتلالات عصبيَّة حركيَّة)
• الأعصاب الحِسِّيَّة واللاإراديَّة (اعتلالات عصبيَّة حِسِّيَّة)
• الأعصاب الحسية والحركية (اعتلالات عصبيَّة حِسِّيَّة وحركيَّة)

تتحكَّم الأعصابُ الحركيَّة في حركة العضلات، بينما تحمل الأعصاب الحِسِّيَّة المعلومات الحِسِّيَّة - عن أشياء مثل الألم ودرجة الحرارة والاهتزاز - إلى الدِّماغ.تُنظِّم الأعصاب اللاإراديَّة عمليات الجسم اللاإراديَّة.
تعدُّ بعض الاعتلالات العصبية الوراثيَّة شائعة نسبيًّا، ولكن لا يتمُّ تمييزها غالبًا.
وقد تمَّ تحديدُ الجينات المسؤولة عن عددٍ من الاعتلالات العصبية الوراثيَّة وغيرها من الاضطرابات الوراثية التي تُسبب الاعتلالات العصبية.ونقدم فيما يلي بعض الأمثلة:

• بعض أشكال داء شاركُو-ماري-توث Charcot-Marie-Tooth
• داءُ ريفسام (Refsum)
• البُرفيرِيَّة Porphyria
• داءُ فابري Fabry
• الاعتلال العصبي الوراثي مع الاستعداد لشلول الضغط pressure palsies

قد تؤدي إصابة الأعصاب الحِسِّيَّة إلى إضعاف القدرة على الشعور بالألم والتغيرات في درجة الحرارة بشكلٍ أكبر من القدرة على استشعار الاهتزاز والوضعية (معرفة مكان الذراعين والساقين).وتتأثَّر اليدان والقدمان أكثر من غيرها.ونتيجةً لعدم إحساس الأشخاص بالألم، فقد يُصيبون أقدامهم بالأذى دون علمهم.تزيد هذه الإصاباتُ من خطر العدوى، بما في ذلك حالات عدوى العظام وخطر تضرُّر المَفصِل (يُسمى ذلك الاعتِلال المَفصِلِي العَصَبِي المَنشَأ أو مفاصل شاركو Charcot joints).إذا تأثرت القدرةُ على استشعار الاهتزاز والوضعية، يواجه الأشخاص مشاكل في التوازن والمشي.
وفي حالة تضرُّرِ الأعصاب الحَركيَّة، تضعُف العضلاتُ وتضمر أو تصابَ بالشلل التام.
عندما تُصاب الأعصاب اللاإرادية، لا تجري عمليات الجسم بشكل طبيعي.على سبيل المثال، قد ينخفض ضغط الدم عندما يقف الشخص (يُسمى ذلك) هبوط ضغط الدم الانتصابي orthostatic hypotension) ، مما يجعل الشخص يشعر بالدوخة أو الدوخة.وقد يواجه الرجالُ صعوبة في بدء الانتصاب والمحافظة عليه (ضعف أو خلل الانتصاب).كما قد يعاني المرضى من التبول اللاإرادي (سلس البول) أو الصعوبةً في تفريغ المثانة (احتباس البول).ويحدث إمساك شديد عندَ بعض الأشخاص.

ناطق العبيدي معجب بهذا